Potek demence je odvisen predvsem od tega, za katero obliko bolezni gre. Večina demenc spada v skupino nevrodegenerativnih bolezni (80-90%) saj povzročajo postopno odmiranje živčnih celic v možganih, ob čemer bolezen ves čas napreduje in se razvija. Sama bolezen se lahko razvija več let preden se pojavijo prvi očitni znaki. Zdravila, ki bi te vrste demence pozdravilo, ni. Vzrok nevrodegenerativnih demenc je v večini pojasnjen, vendar pa nastanek in razvoj bolezni pogosto ostaja neznan in nerazumljiv.
Bolezenska stanja (reverzibilna demenca, 10-20% demenc) pri katerih se lahko znaki demence popravijo oz. jih zdravniki uspešno zdravijo so: spremembe v delovanju ščitnice, benigni možganski tumorji, infekcijske bolezni možganov, pomanjkanje vitaminov (vitami B12, folne kisline) ter okužba z virusom HIV.
NAJPOGOSTEJŠE OBLIKE DEMENCE
Najpogostejšo obliko demence je okrog leta 1907 prvi opisal Aloysius (Alois) Alzheimer, psihiater in nevropatolog. Postopno, večletno upadanje intelektualnih in spominskih sposobnosti še danes imenujemo Alzheimerjeva bolezen. Skoraj 80% vseh primerov demenc je diagnosticiranih kot Alzheimerjeva bolezen. Demenco večkrat povzroča tudi kombinacija Alzheimerjeve bolezni in vaskularne demence (možgansko žilne bolezni), tako imenovana mešana demenca.
1. Alzheimerjeva bolezen
Je primarna degenerativna možganska bolezen, neznanega nastanka z značilnimi nevropatološkimi posebnostmi (beljakovina amiloid in TAU).
Običajno se začne z zelo blagimi simptomi, ki jih je težko razlikovati od normalne starostne pozabljivosti, zaradi česar lahko traja celo leto ali dve, preden je znana točna diagnoza bolezni.
V možganih, ki jih prizadene Alzheimerjeva bolezen, se tvori nenormalna oblika beljakovine amiloid, ki se nalaga v zunanjih plasteh možganov v skupkih. Skupki beljakovine amiloid škodljivo vplivajo na živčne celice ali nevrone, saj celice odmrejo in se sesedajo vase (odmiranje možganskih celic). Prizadeti nevroni začnejo tvoriti popačeno obliko TAU, ki povzroča spremembe v zgradbi celice (beljakovina TAU je zadolžena za vzdrževanje oblike živčne celice).
Nastanejo tako imenovane pentlje (odmrte živčne celice), ki so poglavitna značilnost Alzheimerjeve bolezni. Pri možganskem tkivu, ki ga je prizadela Alzheimerjeva bolezen so pod mikroskopom jasno vidne pentje in skupki beljakovine amiloid. Zaradi odmiranja živčnih celic se nekateri deli možganov skrčijo (vidno na možganskih slikah).
Alzheimerjeva bolezen je najpogostejša oblika demence. Število oseb z Alzheimerjevo boleznijo predvsem zaradi staranja prebivalstva narašča, večinoma prizadene osebe starejše od 65 let. Redki primeri, ko se bolezen pojavi pri mlajših osebah so lahko posledica dedne oblike bolezni.
2. Vaskularna demenca
Drugi najpogostejši vzrok demence za Alzheimerjevo boleznijo je vaskularna demenca, včasih znana kot multiinfarktna demenca. Ta oblika demence je lahko samostojna demenca ali pa jo ima oseba v kombinaciji z Alzheimerjevo boleznijo (mešana demenca). Nastane zaradi zmanjšanega, motenega ali prekinjenega dovoda krvi v možgane oziroma del možganov kot posledica zožene arterije (ateromatoza) ali pa posamezne oziroma po več zaporednih možganskih kapeh. Vaskularna demenca nastopi nenadno in se poslabšuje po fazah.
Ena sama možganska kap ponavadi ne povzroči vaskularne demence, razvije pa se pri bolnikih z možgansko-žilnimi boleznimi oziroma pri bolnikih po večih možganskih kapeh. V Evropi predstavlja 15-20% vseh demenc.
Pogosto so zgodnji znaki vaskularne demence: prizadet govor, sprememba osebnosti in težave s spominom ter pozornostjo. Težje presojajo o pomembnih življenjskih situacijah in skrbijo za osebno lastnino. Te osebe se bolj zavedajo svoje bolezni kot se jo osebe z Alzheimerjevo boleznijo. Zdravljenje vaskularne demence je usmerjeno predvsem v preprečevanje nadaljnjih možganskih kapi.
3. Demenca z Lewyjevimi telesci
Ta demenca se precej razlikuje od Alzheimerjeve in vaskularne demence zaradi njene podobnosti Parkinsonovi bolezni (tresavica, zmanjšana gibljivost). Čeprav so začetni znaki lahko podobni kot pri Alzheimerjevi bolezni: težave s spominom, oteženo mišljenje, zmedenost in dezorientacija v prostoru in času.
Običajno imajo osebe v zgodnji fazi simptome Parkinsonove bolezni (tresenje rok in telesa, zmanjšana gibljivost in otrdelost, težave pri hoji, izguba samostojnosti). Osebe z demenco z Lewyjevimi telesci so nagnjene k padcem in so ponoči nemirne, rade tavajo. Značilne so tudi vidne halucinacije, depresija in nihanje razpoloženja (energičnost – zaspanost).
Občasna obdobja zmedenosti se izmenjujejo z daljšimi obdobji, v katerih oseba deluje skoraj normalno (zgodnje faze bolezni), kar lahko svojce zavede in zmede glede resnosti bolezni.
4. Frontotemporalna demenca
Je nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene predvsem čelni (frontalni) in senčni (temporalni) reženj možganov. Načeloma prizadene mlajše osebe od 65. leta, saj se lahko pojavi že pri 40 letu starosti. Spremembe in znaki so odvisni predvsem od tega kateri del možganov je prizadet. Delež primerov frontotemporalne demence je približno 7% vseh demenc. Nekatere oblike frontotemporalne demence so dedne in v družinski anamnezi.
Značilne so spremembe v osebnosti in obnašanju osebe. Spremembe v obnašanju spremljajo izbruhi jeze, agresivnost, brezobzirnost tudi neprimerne seksualne pripombe. Opazno je nihanje čustev in sprememb razpoloženja osebe. Izrazite so govorne težave in težave pri pomnjenju (predvsem iskanje besed, otežen priklic imen, dogodkov), prizadet je spomin.
Sama oseba se ponavadi ne zaveda svojih govorih težav, večkrat ponavlja iste stavke in besede. Oseba s frontotemporalno demenco lahko razume povedano (spremlja pogovor) vendar ima velike težave pri govoru (dialog večkrat ni možen) saj ne tvori razumljivih stavkov. Sčasoma oseba niti ne govori več.
Razvijejo se lahko tudi nove oblike obnašanja kot so: ploskanje in drgnjenje rok, cepetanje z nogami, tlesk prstov.
REDKEJŠE OBLIKE
Sindrom Korsakova (alkoholna demenca)
Sindrom Korsakova imenovan tudi alkoholna demenca je nevrološko stanje povzročeno z zlorabo alkohola (lahko ga sprožijo tudi aids, rak, kronične okužbe, ledvična dializa, anoreksija in nezmožnost telesa, da absorbira hranila iz hrane). Posledica je pomanjkanje Tiamina (vitamina B1). Oseba, ki ima pomanjkanje Tiamina ima manj sposobne možgane za predelavo sladkorja v energijo, ki jo možgani potrebujejo za svoje delovanje. Sindrom vpliva na življenjsko dobo osebe, simptomi pa so predvsem vsakodnevna zmedenost in izguba spomina.
Demenca pri Parkinsonovi bolezni
Ključne možganske spremembe povezane s Parkinsonovo boleznijo in demenco, so nenormalne mikroskopske usedline, sestavljene predvsem iz Alpha-synuclein beljakovine, ki jo najdemo v možganih. Parkinsonova bolezen se kaže predvsem kot ovirano gibanje, zgodnji simptomi so tresenje, otrdelost mišic, težave pri drži, izraz na obrazu se spremeni. Simptomi se značilno pojavljajo asimetrično (najprej na eni strani telesa), prvo roke, kasneje noge. Je degenerativna bolezen (povzroča odmiranje živčnih celic) in se razvija ter slabša.
Huntingtonova bolezen
Možgansko motnjo pri Huntingtonovi bolezni povzroča genetska okvara, ki se prenaša skozi družinske člane. Tudi če ima oseba v sebi Huntingtonovo bolezen že ob rojstvu, se simptomi pričnejo pojavljati šele kasneje, od 30 – 50 leta starosti.
Creutzfeldt – Jakobova bolezen
To je redko stanje, pri katerem beljakovine, imenovane Prioni, povzročajo, da se normalne beljakovine v možganih pričnejo sesedati vase, ob čemer tvorijo nenormalne oblike. Takšne poškodbe beljakovin v možganih povzročajo simptome demence, bolezen se pokaže nenadno in napreduje hitro.
